Los síntomas del sarcoma sinovial cáncer …

Los síntomas del sarcoma sinovial cáncer ...

Cuando se llega al Centro de Oncología del sarcoma y hueso, se reunirá con los miembros de nuestro equipo que tienen experiencia en el cuidado de pacientes con sarcoma.

Los pacientes con sarcoma menudo requieren una combinación de cirugía, quimioterapia y terapia de radiación. Reconocemos que un enfoque de equipo es la mejor manera de manejar estos casos complicados.

Esto significa patólogos, oncólogos médicos, radiólogos, cirujanos y otros profesionales de la salud que se especializan en el sarcoma puede estar implicado en las decisiones sobre su atención.

Nuestro grupo también se dedica a la investigación clínica para desarrollar estrategias de tratamiento innovadoras para tumores malignos de tejidos óseos y blandos.

Vamos a trabajar con usted para encontrar otros servicios de apoyo dentro de Dana-Farber, incluyendo la nutrición, terapias complementarias, apoyo espiritual, ayuda financiera, la supervivencia, y recursos para las familias y los adultos jóvenes.

Nuestros especialistas atienden a pacientes con todos los sarcomas y una variedad de tumores mesenquimales, incluyendo:

  • Alveolar sarcoma de parte blanda
  • angiosarcoma
  • El condrosarcoma
  • los tumores desmoides
  • tumor desmoplásico de células pequeñas
  • El sarcoma epitelioide
  • El sarcoma de Ewing
  • condrosarcoma mesenquimal Extraesquelético
  • osteosarcoma extraesquelético
  • histiocitoma fibroso del hueso
  • fibrosarcoma
  • tumor del estroma gastrointestinal (GIST)
  • sarcoma de Kaposi
  • leiomiosarcoma
  • liposarcoma
  • El histiocitoma fibroso maligno (HFM)
  • Mesenquimoma maligna
  • Maligno tumor neuroectodérmico primitivo (PNET)
  • El sarcoma myofibroblastic
  • mixofibrosarcoma
  • neurofibrosarcoma
  • El sarcoma Osteoganic
  • El osteosarcoma
  • PEComa
  • rabdomiosarcoma
  • schwannoma maligno
  • sarcoma de células fusiformes
  • El sarcoma sinovial

Si nunca se han visto antes en el Dana-Farber / Brigham y el Centro de Cáncer de la Mujer, por favor llame al 877-442-3324 o utilizar este formulario en línea para hacer una cita.

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Información general sobre el sarcoma de tejido blando para adultos

sarcoma de tejidos blandos en adultos es una enfermedad en la cual células malignas (cancerosas) en los tejidos blandos del cuerpo.

Los tejidos blandos del cuerpo incluyen los músculos, los tendones (bandas de fibra que conectan los músculos a los huesos), grasa, vasos sanguíneos, vasos linfáticos, los nervios y los tejidos alrededor de las articulaciones. sarcomas de tejidos blandos adultos se pueden formar en cualquier parte del cuerpo, pero son más comunes en la cabeza, el cuello, los brazos, las piernas, el tronco y el abdomen.

Hay muchos tipos de sarcoma de tejidos blandos. Las células de cada tipo de sarcoma ven diferentes bajo un microscopio, basado en el tipo de tejido blando en la que comenzó el cáncer.

Consultar los siguientes sumarios del PDQ para más información sobre los sarcomas de tejidos blandos:

  • El tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil
  • Ewing familia del sarcoma de tumores
  • El tratamiento del estroma gastrointestinal Los tumores
  • El tratamiento del sarcoma de Kaposi
  • El tratamiento del sarcoma uterino

Tener ciertos trastornos hereditarios puede aumentar el riesgo de sarcoma de tejido blando en adultos.

Cualquier cosa que aumenta su riesgo de contraer una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que vaya a tener cáncer; no tener factores de riesgo no significa que usted no va a tener cáncer. Hable con su médico si cree que puede estar en riesgo. Los factores de riesgo para el sarcoma de tejidos blandos incluyen los siguientes inheriteddisorders:

  • Retinoblastoma.
  • La neurofibromatosis tipo 1 (NF1; von Recklinghausen la enfermedad).
  • La esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville).
  • La poliposis adenomatosa familiar (PAF; síndrome de Gardner).
  • el síndrome de Li-Fraumeni.
  • síndrome de Werner (progeria del adulto).
  • síndrome nevoide basal carcinoma de células (síndrome de Gorlin).

Otros factores de riesgo para el sarcoma de tejidos blandos incluyen los siguientes:

  • Haber recibido tratamiento con radioterapia para ciertos tipos de cáncer.
  • La exposición a ciertos productos químicos, como Thorotrast (dióxido de torio), cloruro de vinilo, o arsénico.
  • Tener hinchazón (linfedema) en los brazos o las piernas durante mucho tiempo.

Un signo de sarcoma de tejidos blandos de adultos es una masa o inflamación en los tejidos blandos del cuerpo.

Sarcoma se puede presentar como una masa indolora debajo de la piel, a menudo en un brazo o una pierna. Los sarcomas que comienzan en el abdomen pueden no causar signos o síntomas hasta que consiguen muy grande. A medida que el sarcoma se hace más grande y presiona en los alrededores de órganos, nervios, músculos o vasos sanguíneos, los signos y síntomas pueden incluir:

Otras afecciones pueden causar los mismos signos y síntomas. Consulte con su médico si usted tiene alguno de estos problemas.

El sarcoma de tejido blando en adultos se diagnostica con una biopsia.

Si su médico piensa que puede tener un sarcoma de tejido blando, se realizará una biopsia. El tipo de biopsia se basará en el tamaño del tumor y en el que está en el cuerpo. Hay tres tipos de biopsia que se pueden utilizar:

  • biopsia incisional. La eliminación de una parte de un bulto o una muestra de tejido.
  • Biopsia de núcleo. La extracción de tejido con una aguja ancha.
  • Biopsia por escisión. La extirpación de un tumor o área de tejido que no se ve normal.

Se tomarán muestras del tumor primario, los ganglios linfáticos y otras áreas sospechosas. Un patólogo observa el tejido bajo un microscopio para verificar si hay células cancerosas y para averiguar el grado del tumor. El grado de un tumor depende de qué tan anormales se ven las células cancerosas bajo un microscopio y la rapidez con que se están dividiendo las células. Los tumores de alto grado por lo general crecen y se propagan más rápidamente que los tumores de bajo grado.

Las siguientes pruebas se pueden realizar en el tejido que se retiró:

  • La inmunohistoquímica. Una prueba que usa anticuerpos para verificar si tiene ciertos antígenos en una muestra de tejido. El anticuerpo se liga generalmente a una sustancia radiactiva o un colorante que hace que el tejido para iluminar con un microscopio. Este tipo de examen se puede utilizar para establecer la diferencia entre los diferentes tipos de cáncer.
  • La microscopía óptica y electrónica. Una prueba de laboratorio en el que las células de una muestra de tejido bajo microscopios comunes y de alta potencia para verificar si hay ciertos cambios en las células.
  • El análisis citogenético. Una prueba de laboratorio en el que las células de una muestra de tejido bajo un microscopio para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas.
  • FISH (hibridación in situ fluorescente). Una prueba de laboratorio utilizada para observar los genes o cromosomas en las células y tejidos. Fragmentos de ADN que contienen un colorante fluorescente se producen en el laboratorio y se añadieron a células o tejidos en un portaobjetos de vidrio. Cuando estos fragmentos de ADN se unen a ciertos genes o áreas de cromosomas en la diapositiva, que se iluminan cuando se observa bajo un microscopio con una luz especial.
  • Citometría de flujo. Una prueba de laboratorio que mide el número de células en una muestra, el porcentaje de células vivas en una muestra, y ciertas características de las células, tales como tamaño, forma, y ​​la presencia de marcadores tumorales en la superficie celular. Las células se tiñen con un tinte sensible a la luz, colocado en un fluido, y se pasa en una corriente antes de un láser u otro tipo de luz. Las mediciones se basan en cómo el tinte fotosensible reacciona a la luz.

Ciertos factores afectan las opciones de tratamiento y el pronóstico (posibilidad de recuperación).

Las opciones de tratamiento y el pronóstico (posibilidad de recuperación) dependen de lo siguiente:

  • El tipo de sarcoma de tejidos blandos.
  • El tamaño, grado y estadio del tumor.
  • La rapidez con que las células cancerosas están creciendo y dividiéndose.
  • Cuando el tumor está en el cuerpo.
  • Si todo el tumor se extirpa mediante cirugía.
  • La edad del paciente y la salud general.
  • Si el cáncer ha recurrido (reaparecido).

Etapas del adulto sarcoma de tejidos blandos

Después de sarcoma de tejido blando en adultos ha sido diagnosticado, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se han diseminado dentro de los tejidos blandos oa otras partes del cuerpo.

El proceso utilizado para determinar si el cáncer se ha diseminado dentro del tejido blando oa otras partes del cuerpo se llama estadificación. Puesta en escena de sarcoma de tejidos blandos también se basa en el grado y el tamaño del tumor, si es superficial (cerca de la superficie de la piel) o profundo, y si se ha diseminado a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo. La información obtenida en el proceso de estadificación determina el estadio de la enfermedad. Es importante conocer el estadio con el fin de planificar el tratamiento.

Las siguientes pruebas y procedimientos se pueden utilizar en el proceso de estadificación:

  • Examen físico y antecedentes. Un examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se anotan los antecedentes de los hábitos de salud del paciente y las enfermedades y los tratamientos anteriores.
  • Radiografía de pecho. Una radiografía de los órganos y huesos del interior del tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas internas del cuerpo.
  • Estudios de la química de la sangre. Un procedimiento en el que una muestra de sangre es analizada para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la sangre por los órganos y tejidos del cuerpo. Un (más alto o más bajo de lo normal) cantidad inusual de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o tejido que la elabora.
  • Recuento sanguíneo completo (CBC). Un procedimiento en el cual se toma una muestra de sangre y se analiza lo siguiente:
  • El número de células rojas de la sangre, células blancas de la sangre y plaquetas.
  • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta el oxígeno) en los glóbulos rojos.
  • La porción de la muestra de sangre compuesta por glóbulos rojos.
  • Tomografía computarizada (TAC). Un procedimiento que toma una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, como los pulmones y el abdomen, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos x. Un medio de contraste puede ser inyectado en una vena o se ingiere, a los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
  • IRM (imágenes por resonancia magnética). Un procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (NMRI).
  • La PET (tomografía por emisión de positrones exploración). Un procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Una pequeña cantidad de radioactiveglucose (azúcar) se inyecta en una vena. El escáner TEP rota alrededor del cuerpo y toma una imagen de los lugares que utilizan glucosa en el cuerpo. Las células de tumores malignos brillante en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
  • Los resultados de estas pruebas se consideran junto con los resultados de la biopsia del tumor para averiguar el estadio del sarcoma de tejidos blandos antes de que se administre el tratamiento. A veces, la quimioterapia o la radiación se administra como tratamiento inicial y después el sarcoma de tejido blando se pone en escena de nuevo.

    Hay tres maneras en que el cáncer se disemina en el cuerpo.

    El cáncer puede propagarse a través del tejido, el sistema linfático, y la sangre;

    • Tejido. El cáncer se disemina desde donde se comenzó por el crecimiento en las áreas cercanas.
    • sistema linfático. El cáncer se disemina desde donde se comenzó por entrar en el sistema linfático. El cáncer se viaja a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
    • Sangre. El cáncer se disemina desde donde se comenzó por entrar en la sangre. El cáncer se viaja a través de los vasos sanguíneos en otras partes del cuerpo.

    El cáncer puede propagarse desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.

    Cuando el cáncer se propaga a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde comenzaron (tumor primario) y viajan a través del sistema linfático o de la sangre.

    • sistema linfático. El cáncer se introduce en el sistema linfático, viaja a través de los vasos linfáticos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
    • Sangre. El cáncer se mete en la sangre, viaja a través de los vasos sanguíneos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.

    El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si sarcoma de tejidos blandos se extiende al pulmón, las células cancerosas del pulmón son en realidad células de sarcoma de tejidos blandos. La enfermedad es sarcoma de tejido blando metastásico, y no cáncer de pulmón.

    Las siguientes etapas se emplean para el sarcoma de tejido blando en adultos:

    Información general sobre el sarcoma de tejido blando para adultos

    Incidencia y Mortalidad

    sarcomas de partes blandas son tumores malignos que se originan en cualquiera de los tejidos mesodérmicos de las extremidades (50%), el tronco y el retroperitoneo (40%), o la cabeza y el cuello (10%). Las tasas de incidencia internacional notificadas entre 1,8 y 5 por 100.000 por año. [2]

    Factores de Riesgo y Factores genéticos

    Los sarcomas de tejido blando ocurren con mayor frecuencia en pacientes con síndromes hereditarios los siguientes: [3] [4] [5]

    • Síndrome de Gorlin (síndrome de Gorlin: PTC mutación genética).
    • síndrome de Gardner (APC mutación).
    • el síndrome de Li-Fraumeni (p53 mutación).
    • La esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville: TSC1 o TSC2 mutación).
    • enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis tipo 1: NF1 mutación).
    • Werner progeria síndrome (para adultos: WRN mutación).

    Diagnóstico

    Factores pronósticos

    El pronóstico para los pacientes con sarcomas de tejido blando para adultos y depende de varios factores, incluyendo: [3] [4] [5] [7]

    • la edad del paciente.
    • El tamaño, el grado histológico, la actividad mitótica, y el estadio del tumor.

    Los factores asociados con un peor pronóstico incluyen los siguientes: [8]

    • La edad mayor de 60 años.
    • Tumores mayores de 5 cm en su mayor dimensión.
    • la histología de alta calidad con alta actividad mitótica.

    Sumarios relacionados

    Nota: otros sumarios del PDQ que contienen información sobre el sarcoma de tejidos blandos incluyen:

    • El tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil
    • El tratamiento del sarcoma de Ewing
    • El tratamiento del estroma gastrointestinal Los tumores
    • El tratamiento del sarcoma de Kaposi
    • El tratamiento del sarcoma uterino

    referencias:

    Vraa S, Keller J, Nielsen OS, et al. Factores pronósticos en sarcomas de tejidos blandos: la experiencia de Aarhus. Eur J Cancer 34 (12): 1876-1882, 1998.

    Clasificación celular del sarcoma de tejido blando en adultos

    Los sarcomas de tejido blando se clasifican histológicamente según las células de tejido blando de origen. Estudios adicionales, incluyendo la microscopía electrónica, inmunohistoquímica, citometría de flujo especializada, citogenética y estudios de cultivo de tejidos podrían permitir la identificación de subtipos específicos dentro de las categorías histológicas. VIII relacionados con el antígeno, por ejemplo, el antígeno S100 sugiere origen vaina neural, citoqueratina sugiere epitelioide o el origen de las células sinoviales, y el factor sugiere origen endotelial. Del mismo modo, algunos subtipos de sarcomas tienen marcadores genéticos característicos, pero estos marcadores no se utilizan generalmente en el entorno clínico de rutina (por ejemplo, t (X; 18) (p11; q11) en sarcomas sinoviales y t (12; 16) (q13; p11 ) en mixoide y de células redondas sarcomas). [1] [2] [3]

    El grado histológico refleja el potencial metastásico de estos tumores con más exactitud que la clasificación celular clásica de la lista a continuación. Patólogos asignar una calificación basado en el número de mitosis por campo de alta potencia, la presencia de necrosis, la morfología celular y nuclear, y el grado de celularidad; discordancia entre los patólogos en relación con el grado del tumor, e incluso subtipo histológico, puede ser sustancial. [4]

    La Organización Mundial de la Salud enumera los siguientes tipos de células en su clasificación de los sarcomas de tejidos blandos: [5] [6]

    • adipocytic tumores.
    • liposarcoma indiferenciado. *
    • liposarcoma de células redondas / mixoide.
    • liposarcoma pleomórfico.
  • tumores myofibroblastic / fibroblásticas.
    • Fibrosarcoma. **
    • Mixofibrosarcoma, de bajo grado.
    • Bajo grado fibromixoide sarcoma.
    • Fibrosarcoma epitelioide esclerosante.
    • Los llamados tumores fibrohistiocíticos.
      • Sarcoma pleomórfico indiferenciado / histiocitoma fibroso maligno (HFM) (incluyendo pleomórfico, células gigantes, mixofibrosarcoma mixoide / de alto grado, y las formas inflamatorias).
      • tumores del músculo liso.
        • Leiomiosarcoma.
        • tumores del músculo esquelético.
          • El rabdomiosarcoma (embrionario, alveolar y formas pleomórficas).
          • Los tumores vasculares.
            • hemangioendotelioma epitelioide.
            • Angiosarcoma, profundo. ***
            • Tumores de los nervios periféricos.
              • Tumor maligno de la vaina del nervio periférico.
              • tumores óseos. chondro-
                • condrosarcoma extraesquelético (mesenquimales y otras variantes).
                • osteosarcoma Extraesquelético.
                • Los tumores de diferenciación incierto.
                  • El sarcoma sinovial.
                  • El sarcoma epitelioide.
                  • Alveolar sarcoma de parte blanda.
                  • sarcoma de células claras de tejido blando.
                  • condrosarcoma mixoide Extraesquelético.
                  • tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) / extraesqueléticas tumor de Ewing.
                  • tumor desmoplásico de células redondas pequeñas.
                  • tumor rabdoide extrarrenal.
                  • sarcoma indiferenciado; sarcoma, sin otra especificación (NOS).
                  • * Se reconoce que liposarcoma dediferenciado surge principalmente en el contexto de profunda atípica tumor lipomatoso / liposarcoma bien diferenciado, un sarcoma de malignidad intermedia debido a la falta de la capacidad metastásica. ** La categoría de fibrosarcoma puede ser inclusivo de diferenciación fibrosarcomatoso en dermatofibrosarcoma protuberante. *** Angiosarcoma cutáneo puede ser difícil escenario mediante el sistema AJCC. (Consulte el sumario sobre los tumores del estroma gastrointestinal Resumen [GIST] para más información.

                    referencias:

                    Alvegård TA, Berg Nº: Histopatología revisión por pares de sarcoma de tejido blando de alta calidad: la experiencia escandinava sarcoma de grupo. J Clin Oncol 7 (12): 1845-1851, 1989.

                    Brodowicz T, Schwameis E, Widder J, et al. Intensificado adyuvante IFADIC quimioterapia para el sarcoma de tejido blando para adultos: Un ensayo prospectivo aleatorizado de viabilidad. Sarcoma 4 (4): 151-60, 2000.

                    Información sobre los estadios adultos sarcoma de tejidos blandos

                    Staging tiene un papel importante en la determinación del tratamiento más eficaz para el sarcoma de tejidos blandos. La estadificación clínica implica la formación de imágenes por resonancia magnética (IRM) o la tomografía computarizada (TC) de la zona del tumor primario y una TC de tórax para buscar metástasis en el pulmón (el sitio más común de propagación a distancia). Una exploración CT abdominal se realiza en el caso de sarcomas retroperitoneales porque el hígado puede ser el sitio de metástasis clínica inicial para estos tumores.

                    compromiso de los ganglios linfáticos en los sarcomas de tejidos blandos de la edad adulta es rara, pero es algo más frecuente en algunos subtipos (por ejemplo, el rabdomiosarcoma, sarcomas vasculares, sarcomas de células claras, y sarcomas epitelioides) cuando son de alto grado. [2] Debido a que las decisiones de tratamiento se basan en la patología puesta en escena, los pacientes deben ser efectuado antes, y de nuevo después, cualquier terapia neoadyuvante. La evaluación del grado tumoral puede ser afectada en cualquier dirección, pero con mayor frecuencia se redujo debido a la pérdida celular diferencial relacionada con la quimioterapia neoadyuvante o radiación. [3] Grado, que se basa en la diferenciación celular, el índice mitótico, y extensión de la necrosis, en caso inscribirse para todos los sarcomas de tejidos blandos. Se prefiere un sistema de tres grado (G1-G3). (Véase la Tabla 4 a continuación).

                    Definiciones TNM y Grado

                    Cuadro 1. Tumor primario (T) a, b

                    b tumor superficial está localizado sobre la fascia superficial sin invasión de la fascia; el tumor profundo está localizado ya sea exclusivamente debajo de la fascia superficial, superficial a la fascia con invasión de la fascia oa través, o ambos superficial debajo de la fascia.

                    Cuadro 2. Ganglios linfáticos regionales (N) a

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