Urticaria vasculitis – Vasculitis …

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¿Cuál es Urticaria vasculitis?

Normocomplementemic Urticaria vasculitis (VNU)

VNU se diagnostica cuando un paciente tiene los síntomas principales de la Urticaria vasculitis combinados con niveles normales de complementos C1q. VNU es generalmente la forma menos severa de Urticaria vasculitis. Es menos probable que esté asociado con cualquier otro síntoma.

Hipocomplementémica Urticaria vasculitis (HUV)

HUV se diagnostica cuando el paciente tiene los síntomas principales de la Urticaria vasculitis en combinación con menores que los niveles normales de complementos C1q y aumentaron los niveles de anticuerpos anti-C1q (anticuerpos que atacan al C1q complementa). HUV es una forma más severa de Urticaria vasculitis y es probable que incluyen síntomas como manchas rojas o púrpura oscuro o erupción en la piel (una erupción típica vasculitis); dolor en las articulaciones artríticas; dificultades respiratorias tales como el asma y dolores de estómago. Algunos consideran que la vena umbilical humana como una forma de LES (lupus), aunque los pacientes suelen HUV prueba de anticuerpos antinucleares (ANA) negativo en vez de positivo el resultado normal para pacientes de lupus.

Síndrome de urticaria vasculitis hipocomplementémica (HUVS)

HUVS es una forma muy rara y grave de Urticaria vasculitis. HUVs pacientes tienen anormalidades más extensas del complemento (baja 3ª 4ª circulantes y componentes del complemento). Así como los síntomas de la vena umbilical humana, los pacientes sufren de problemas sistémicos tales como: epiescleritis o uveítis (inyectados de sangre o inflamación de los ojos) (que se encuentra en el 30 por ciento de los pacientes); glomerulonefritis leve (enfermedad renal); pleuritis (inflamación de la membrana que rodea los pulmones); angioedema (hinchazón de los tejidos debajo de la piel) (que se encuentra en el 50 por ciento de los pacientes); Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) (dificultad para respirar) (que se encuentra en el 50 por ciento de los pacientes), y la afección cardiaca tales como el infarto de miocardio (ataque al corazón)

Que están afectados?

VNU es más común entre las edades de 30-40 y se encuentra en las mujeres más que los hombres. HUV y HUVS se encuentran casi exclusivamente en las mujeres.

¿Cuál es la etiología (causa)?

¿Cuales son los sintomas?

El síntoma principal es un tipo urticaria recurrente ("ortiga") Erupción cutánea que dura más de 24 horas y "quemaduras" más bien que "pica", Dejando marcas en la piel detrás cuando se despeja.

Diagnóstico

Al igual que en otros tipos de vasculitis, diagnóstico dependerá de la médico reconocer el patrón de síntomas y hallazgos de la exploración. La sangre se toma comúnmente para evaluar los niveles elevados de "Proteína C-reactiva" (CRP) y "Velocidad de sedimentación globular" (ESR) que indican la inflamación en el cuerpo. Biopsias de la piel y los riñones también pueden ser tomadas para confirmar el diagnóstico.

Las pruebas para C1q, anti-C1q, C3 y C4 componentes del complemento es esencial para determinar el tipo de Urticaria vasculitis.

Las pruebas también se pueden hacer por los niveles de anticuerpos antinucleares (ANA) (que son positivos en el 30 a 50 por ciento de los pacientes), y anti-ds niveles de ADN también pueden ser positivos.

Tratamiento

Los casos más leves de Urticaria vasculitis pueden simplemente ser tratados con antihistamínicos y antiinflamatorios no esteroideos como el ibuprofeno. Los corticosteroides tales como prednisolona podrían usarse para los casos más persistentes. Sin embargo, para las formas más severas de Urticaria vasculitis, esteroides tales como prednisolona generalmente se prescriben para reducir la inflamación, así como inmunosupresores como la azatioprina, ciclofosfamida o micofenolato mofetil (CellCept).

En los casos en que un paciente no responde al tratamiento, la inmunoglobulina intravenosa y los anticuerpos monoclonales anti-citoquina o rituximab puede tener un papel.

Si la enfermedad es También se pueden administrar grandes dosis muy graves de metilprednisolona o plasmaféresis (intercambio de plasma). Cuando la enfermedad se vuelve tranquila a menos drogas tóxicas se utilizan para mantener el control y éstas incluyen: azatioprina, metotrexato y Micofenolato mofetil por lo general en combinación con una baja dosis de prednisolona.

Los fármacos y efectos secundarios

Para obtener información sobre los principales medicamentos prescritos para Urticaria vasculitis ver:

Para obtener información sobre otros fármacos utilizados en el tratamiento de la vasculitis ver Glosario de drogas y los efectos secundarios.

Tratamientos – Procedimientos

El intercambio de plasma o plasmaféresis

Este tratamiento se utiliza a veces en pacientes con vasculitis grave donde se cree que los anticuerpos en la sangre para ser importante en la causa de la enfermedad. El tratamiento implica la eliminación de anticuerpos de la sangre usando una máquina y devolver el "limpiado" de nuevo la sangre al paciente. El tratamiento puede requerir dar productos de la sangre al paciente, incluyendo plasma, albúmina o inmunoglobulina. También puede consistir en la administración de medicamentos para diluir la sangre y evitar que se coagule en la máquina.

Pronóstico

El pronóstico general en Urticaria vasculitis depende de la gravedad de la enfermedad y la cantidad de daño que se ha hecho a los órganos, especialmente los pulmones. El principal riesgo para los pacientes parece ser la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC).

El tabaquismo es un factor de riesgo importante para la enfermedad pulmonar fatal en HUVS y los fumadores deben buscar ayuda para renunciar a la mayor brevedad posible.

Puntos clave

  • El tipo de HUVS Urticaria vasculitis sistémica es una forma muy rara de la enfermedad
  • El síntoma principal es un tipo urticaria recurrente ("ortiga") erupción
  • Los niveles de complemento C1q en la sangre son un indicador significativo para el diagnóstico y tratamiento
  • El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad

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